Синдром Ebstein, anomalia Ebstein.
Ebstein Wilhelm (1836—1912), немецкий терапевт.
Эбштейна с. — редко встречающаяся врожденная аномалия п р а-в0го сердца с возможным цианозом (сильно удлиненные створки трехстворчатого клапана, верхние отделы которых прилегают к стенкам желудочка) (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): приступы тахикардии, атипичные шумы (систолический, нередко прото- или низкой амплитуды мезодиа-столический шум, раздвоение второго тона), пульсация шейных вен и вен печени. В 2/з случаев — артериальная гипоксемия с цианозом и одышкой. Рентгенологически — сердце расширено вправо, позже — и влево. На ЭКГ — полная или частичная блокада правой ножки. При катетеризации сердца легочная артерия не зондируется. Ангиокардиограмма — застой в надклапанном пространстве с относительно слабым оттоком в легочную артерию. Преждевременное образование левограммы. Наблюдаются аритмии, преимущественно экстра-систолия и пароксизмальная тахикардия; часто наступает внезапная смерть. Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений [139, 140].
Назад в раздел
