Синдром Duchenne — Griesinger, morbus Duchenne — Griesinger, синдром Duchenne— van Leyden, dystrophia musculorum pseudohypertrophica, paralysis musculorum pseudohyperthrophica.
Duchenne de Boulogne Guillaume Benjamin Amand (1806—1875), французский невропатолог; Griesinger Wilhelm (1817—1868), немецкий невропатолог и психиатр.
Дюшёна — Грйзингера с. — наследственная мышечная дистрофия у детей (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается с атрофии мышц грудной клетки и поясничной области, позже охватывает мускулатуру конечностей; отдельные группы мышц вначале гипертрофируются, приобретают твердую, упругую консистенцию, их сила постепенно уменьшается и наступает атрофия. Типичные проявления — неспособность подняться, не поворачиваясь на бок, пошатывание при ходьбе, прогрессирующая слабость. Часто наблюдаются кифосколиоз,,конская стопа, исчезновение сухожильных рефлексов, деминерализация костей, сердечная недостаточность. В крови — повышена активность альдолазы и креатинфосфокиназы. Наблюдается только У мальчиков в возрасте от 2 до 6 лет.
Назад в раздел
