Синдром Dubin — Johnson, icterus Dubin — Johnson, синдром Dubin — Sprinz, icterus constitutionalis anhaemolyticus, morbus Dubin — Sprinz, morbus Dubin — Johnson.
Dubin Isadore Nathau (род. 1913); Johnson Frank Bacchus (род. 1919), американские патологи.
Дабина — Джонсона с. — своеобразная форма конституциональной гипербилирубинемии (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь обычно начинается в детстве; рецидивирующая желтуха без зуда, незначительно увеличенная печень, цвет кала нормальный. Субъективные симптомы незначительны. В крови — гипербилирубинемия; осмотическая резистентность эритроцитов нормальна. Во время желтухи — билирубинурия. Клинические явления обусловлены генным дефектом, проявляющимся в неспособности печени экскретировать определенные вещества, преимущественно связанный билирубин и другие пигменты [439, 546].
Назад в раздел
