Синдром Donohue, dysendocrinismus, leprechaunismus.
Donohue William Leslie (род. 1906), канадский патолог.
Доною с.— множественные наследственные аномалии с дисфункцией желез внутренней секреции (аутосомно-рецессивное наследование): лицо «фавна» — гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская спинка носа, большие оттопыренные уши. Необычно большие ладони и стопы, выраженная кожная пигментация, гинекомастия, гипертрофия клитора и малых срамных губ. Низкий рост, повышенная чувствительность к инсулину, увеличенная печень и селезенка. Задержка психического и физического развития. В некоторых случаях — увеличенные и кистозно дегенерированные яичники и нефрокальциноз. Гиперкальциемия. Выделение 17-кетостероидов с мочой незначительно увеличено. Часто встречается одновременно у нескольких членов одной семьи. Гинекотропизм [433, 772].
Назад в раздел
