Синдром Dejerine — Sottas, morbus Dejerine, atrophia musculorum neurotica, neuritis hypertrophica, dystrophia musculorum hereditaria, degeneratio Gom-bault, neuritis Gombault.
Dejerine Joseph Jules (1849—1917); Sottas Jules (1866—?), французские невропатологи.
Дежерйна — Сотта с.— наследственн о-д егенеративная форма невраль ной мышечной атрофии (аутосомно-доминантное наследование): симметричная прогрессирующая атрофия мышц, pes varus, pes equinovarus; под кожей хорошо прощупываются утолщенные болезненные нервные волокна. В области атрофии — расстройства трофики и чувствительности; положительный симптом Ромберга; нередко—атаксия, нистагм, паралич глазных мышц, анизокория. Много родимых пятен и подкожных нейро-фибром. Болезнь обычно начинается в детстве. Выраженный андротро-пизм [488].
Назад в раздел
