Синдром Wilkins.
PS Debre Robert (1882—1978), французский педиатр; Fibiger Johannes Andre-Grib (1867—1928), датский патолог. Дебрё— Фйбигера с. — дискортицизм у грудных детей с рожденной гиперплазией надпочечников и псевдопилороспазмом: недостаточен прирост массы тела в первые недели; прогрессирующая апатия и гипотом- срыгивание или рвота, нередко спастическая и неукротимая (псевдопило-ноСПазм); признаки обезвоживания; хорошо видна перистальтика желудка; учащенный стул; периодически — коллаптоидное состояние с цианозом и бледностью, ускоренным нерегулярным пульсом, потливостью, судорогами и потесей сознания. Такое состояние развивается без видимой внешней причины, продолжается от нескольких минут до получаса и нередко заканчивается летально Часто наблюдается сильная пигментация кожи; у девочек нередки признаки ложного гермафродитизма, у мальчиков — гипоспадия; гипохлоремия, гипонат-риемия, гиперкалиемия, гипохлоремическая азотемия; гиперхлорурия и резко повышенное количество 17-кетостероидов в моче [358].
Назад в раздел
