Синдром Debre (I).
Debre Robert (1882—1978), французский педиатр.
Дебрё с. — нарушения обмена веществ с одновременным накоплением жиров и гликогена в печени и с мышечной гипотонией: увеличенные живот и печень (обычно уже через несколько недель после рождения); дистрофия, замедление роста, неравномерное распределение подкожного жирового слоя (как при синдроме Фрелиха); гипотония поперечнополосатой мускулатуры; липемия, гиперхолестеринемия; натощак — гипогликемия, а после нагрузки глюкозой — патологическая сахарная кривая. Нередки расстройства ЦНС, нарушения функций печени, преходящий кератоз.
Назад в раздел