Синдром Curschmann — Batten — Steinert, синдром Deleage — Curschmann — Steinert, синдром Curschmann — Steinert, синдром Batten — Steinert. morbus Steinert, синдром de Lange, dystrophia myotonica, myotonia atrophica.
Curschmann Hans (1875—1950), немецкий терапевт; Batten Frederic Eustace (1865—1918), английский невропатолог; Steinert Hans, немецкий врач.
Куршмана — Бэттена—Штёйнерта с.— с и м п т о м о к о м п л е к с наследственной миопатии (нерегулярное аутосомно-доминантное наследование) : расстройства мышечного тонуса, вначале в предплечье и кисти (ослабленное рукопожатие); атрофия циркулярных или запирательных мышц, прежде всего мимических (m. levator palpebrae, m. orbicularis oris) и жевательных, затем мышц затылка и mm. sternocleidomastoidei; парестезии в области атрофии; ослабление или исчезновение сухожильных рефлексов; нечленораздельная речь; уменьшается подкожный жировой слой, выпадают волосы, развивается катаракта; атрофия половых желез, снижение половой функции. Часто — акроцианоз, снижение интеллекта. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 20—30 лет.
Назад в раздел
