Синдром Cooley, синдром Cooley — Lee, morbus Cooley, anaemia Cooley, thalas-saemia maior, anaemia erythroblastica, erythraemia chronica familiaris, syndro-mus thalassaemicus, anaemia mediterranea.
Cooley Thomas Benton (1871 —1945), американский педиатр.
Кули с.— первично-конституциональное, наследственное малокровие с микроцитозом (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование) : гемолитическая желтуха, микроцитоз, кокардоподобные эритроциты, ги-похромия, фрагментация клеток крови; эритробластоз с образованием мегало-бластов и параэритробластов, ретикулоцитоз, лейкоцитоз с выраженным сдвигом влево; расширены границы осмотической устойчивости эритроцитов к гипотоническим растворам. В костном мозге усиленный эритропоэз. Часто низкий рост, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия, увеличенное расстояние между зрачками, плоский нос, остеопороз. Прогноз неблагоприятный [301].
Назад в раздел
