Синдром Christ — Siemens — Touraine, синдром Siemens, anhydrosis hypotricho-tica, dysplasia ectodermalis hereditaria, синдром Jacquet.
Christ J., немецкий врач; Siemens Hermann Werner (1891—1969), немецкий дерматолог; Touraine Henri (1883—1961), французский дерматолог.
Христа — Сименса — Турена с.— множественные аномалии наружного зародышевого листка (аутосомно-рецессивное или доминантное наследование): ангидроз, гипотрихоз, анодонтия, гиподонтия, псев-допрогения; седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, тонкие морщинистые веки, слаборазвитые ресницы и брови; пигментные аномалии (периферическая бледность лица); гипоплазия сальных желез кожи часто ведет к экземе; гипоплазия потовых желез обусловливает интолерантность к повышенной температуре внешней среды, гиперпирексию. Умственное и физическое развитие нормальны. Характерные черты лица делают похожими всех страдающих этим синдромом. Выраженный андротропизм [685].
Назад в раздел
