Синдром Burke (I), syndromus pancreatico-metaphysarius.
Burke Valerie, австрийский педиатр.
Бурке с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): проявление болезни в течение первых недель жизни — понос, стеаторея, которые спустя несколько недель затихают; дистрофия, низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофилопения; стерналь-ный пунктат — гипопластический костный мозг. Рентгенологически — общая ме-тафизарная костная дисплазия различной степени, преимущественно в виде соха vara, genu varum, дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает от септических осложнений
Назад в раздел
