Синдром Bernard — Soulier, thrombopathia Bernard — Soulier, thrombocytodyst-rophia congenita.
Bernard Jean Andre (род. 1921), французский педиатр; Soulier Jean Pierre (род. 1915), французский гематолог.
Бернара — Сульё с. — редкая форма врожденной тромбопатии (ау-тосомно-рецессивное наследование): кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы (нередко появляются вскоре после рождения); число тромбоцитов нормально или незначительно снижено; встречаются гигантские тромбоциты, напоминающие лимфоциты; время кровотечения увеличено (больше 15 мин); резистентность капилляров незначительно снижена; остальные показатели свертываемости крови нормальны. Различают три формы: легкую, тяжелую (из которой больного удается вывести при помощи гемотрансфузий) и летальную. .
Назад в раздел
