Синдром Bakwin — Eiger, osteoclasia desmalis familiaris, hyperosteosis cortica* lis deformans juvenilis, hyperphosphatasia chronica idiopathica.
Bakwin Harry (1894—1976); Eiger Marvin S., американские педиатры.
Бэкуина — Эйгера с. — редкая форма семейной генерализованной остеопатии с кортикальным гиперостозом (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь проявляется в раннем детстве; задержка развития статики с искривлениями ног; выраженная ломкость костей; начиная с третьего года жизни развивается выраженный гиперостоз черепа. Иногда боль, повышение температуры, дегенерация сетчатки глаза. Кровь: повышение уровня кислой и щелочной фосфатаз и лейцинаминопептидазы; лейкоцитоз, гипохромная анемия. Костный мозг: гиперплазия остеобластов. На рентгенограмме — утолщения почти всех костей с картиной остеопороза.
Назад в раздел
