Синдром Alpers, morbus Christensen — Krabbe, poliodystrophia progressiva poliodystropnia cerebri progressiva infantilis.
Alpers Bernard Jacob (род. 1900), американский нейрохирург.
Олперса с. — диффузная прогрессирующая дегенерация коры больших полушарий мозга у детей (аутосомно-рецессивное наследование): после периода нормального развития появляются приступы локальных или общих судорог и миоклонические гиперкинезы, нарушение статики и умственного развития; иногда — хореоатетоз, тремор; быстро прогрессирующее течение с деменцией и повышением мышечного тонуса; позднее развивается децеребрационная ригидность; во время судорожного припадка наступает смерть. Морфологические изменения характеризуются гибелью клеток коры головного мозга, базальных ганглиев и мозжечка; накопление липи-дов в микроглие, пролиферация астроцитов. Нередко сочетается с циррозом печени.
Назад в раздел
