Синдром Albers-Schonberg, morbus Albers-Schonberg, osteopetrosis familiaris, osteosclerosis congenita diffusa.
Albers-Schonberg Heinrich Ernst (1865—1921), немецкий хирург и рентгенолог.
Альберс-Шёнберга с. — генерализованный диффузный остеосклероз (аутосомно-рецессивное наследование): хрупкость костей, увеличение печени и селезенки. На рентгенограмме — «мраморные» кости (склероз всех костей). Задержка роста, расстройства походки. В отдельных случаях — атрофия зрительного нерва. Тенденция к остеомиелиту, усиленному кариесу зубов; нередко кальциноз внутренних органов; анемия, сепсис, тетания. Обычно смертельный исход в детском возрасте. Описана также форма с аутосомно-доминантным наследованием, отличающаяся благоприятным течением [209, 459].
Назад в раздел
