Синдром Abercrombie, amyloidosis generalisata, amyloidopathia, degeneratio amyloides.
Abercrombie John (1780—1844), шотландский врач.
Эберкромби с. — клинические проявления генетически обусловленных дефектов метаболизма белков (аутосомно-доминантное наследование): амилоидоз почек, селезенки, печени, кишечника, надпочечников и других желез внутренней секреции. Различают три основных клинических варианта: 1) так называемый португальский тип — первые проявления в возрасте после 20 лет; преобладают неврологические симптомы выпадения; характерны паралич нижних конечностей, быстрое прогрессирование; 2) так называемый американский тип — первые проявления после 40 лет; неврологические симптомы выпадения, преимущественно в верхних конечностях; помутнение хрусталика, синдром запястного канала; течение медленное (несколько десятилетий); 3) висцеральный тип — первые проявления часто в детском возрасте; типичны явления хронической амилоидной нефропатии, гепатоспленомегалия; в среднем через 10 лет наступает смерть от уремии.
Назад в раздел
