Синдром Naegeli, thrombopathia Naegeli.
Naegeli Otto (1871 —1938), швейцарский гематолог.
Нетели с. — наследственная аномалия функции т р о м б о ц и-тарной системы (аутосомно-доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, нередки кровотечения из мочеполовых путей; селезенка не увеличена. Количество тромбоцитов нормально; наблюдаются дегенеративные формы и анизоцитоз; расстройства агглютинации тромбоцитов; время кровотечения и ретракции кровяного сгустка значительно удлинено, время свертывания крови нормально. Симптом Кончаловского — Румпеля— Лееде положительный. На тромбоэластограмме — значительное снижение эластичности тромбов. Генетический дефект, возможно, заключается в нарушении образования комплексов магния с аденозинтрифосфатом; энзимный состав тромбоцитов нормальный.
Назад в раздел
