Синдром Muckle — Wells.
Muckle Thomas J., английский педиатр; Wells Michael, английский врач.
Макла — Уэльса с. — комплекс наследственных симптомов (аутосомно-доминантное наследование): заболевание обычно начинается в молодом возрасте рецидивами озноба, общего недомогания и кратковременной сыпи, напоминающей крапивницу; далее постепенно ухудшается слух до полной глухоты; развивается нефротический синдром (не всегда). Иногда также наблюдаются атрофия яичек, потеря полового влечения, глаукома, так называемая полая стопа. Кровь: гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия, повышенная СОЭ, в поздних стадиях гяперазотемия. Моча: протеинурия, гиперамино-ацидурия. Смерть обычно наступает от хронической почечной недостаточности [352, 691].
Назад в раздел
