Синдром Mayer — Rokitansky — Kiister, синдром Kuster, uterus bipartitus, ute-. rus bicornis rudimentarius solidus partim excavatus cum vagina solida, syndro-. mus MRK, MRK-Syndrom (нем.).
Mayer С A. J., немецкий анатом и физиолог; Rokitansky Karl von (1804— 1878), австрийский патолог; Kiister Hermann, немецкий гинеколог.
Майера — Рокшганского — Кюстера с. — наследственные аномалии развития матки (возможно, аутосомно-доминантное наследование): в анамнезе первичная аменорея, стерильность; нормальное развитие вторичных половых признаков и нормальное появление менструаций. Иногда викарирую-Щие кровотечения из мочевого пузыря, прямой кишки, полости рта или носа. Наружные гениталии: общая гипоплазия, часто дорсальное расположение и воронкообразное расширение отверстий мочеиспускательного канала. Внутренние гениталии — влагалище почти полностью отсутствует; матка обычно разделена на 2 части, без полости, эндометрий отсутствует; яичники расположены относительно высоко, яйцевод гипопластический, но с просветом. Вторичные половые признаки: нормальный женский внешний облик, развитие молочных желез нормальное, оволосение типично для женского пола. Нормальное половое влечение. Овариальная функция: нормальная базальна«я температура, нормальное содержание прегнандиола и эстрогенов в моче. Нередко сочетается г аномалиями почек и мочевых путей; иногда наблюдаются врожденная аневризма аорты, аномалии мезентерия, сакрализация V поясничного позвонка, гипоплазия XII ребра.
