Синдром Mast.
Mast — фамилия семьи, у членов которой данный с. был впервые описан (штат Огайо, США).
Маета с.— комплекс наследственных нервно-психических расстройств (аутосомно-рецессивное наследование): заболевание начинается в середине второго десятилетия жизни — снижается активность; появляется нарушение походки. В течение третьего и четвертого десятилетий жизни медленно нарастают слабоумие, психическая лабильность и недержание аффектов. Постепенно повышается спастический тонус мускулатуры с гиперрефлексией и пирамидными признаками, брадикинезия, дизартрия, диспраксия, эхола-лия, амимия. Реже наблюдаются атетоидные нарушения движений, атаксия туловища и интенционное дрожание; расстройства чувствительности не наблюдаются. Болезнь обычно прогрессирует; прогноз неблагоприятный.
Назад в раздел
