Синдром Maroteaux — Lamy (II), dysplasia spondylo-epiphysaria tarda.
Маротб — Ламй с. — наследственная спондил о-э пифизар-н а я дисплазия (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): диспропорциональный низкий или карликовый рост (относительное укорочение туловища в связи со сплющенными позвонками) с нормальными по длине конечностями; торакальный кифоз, усиленный поясничный лордоз, выпуклая грудина; сужение таза. Рентгенологически — генерализованная платиспондилия с деформацией тел позвонков; гипоплазия тазовых костей. Синдром обычно проявляется после 10-летнего возраста. Андротропизм.
Назад в раздел
