Синдром Lobstein, morbus Lobstein, osteogenesis imperfecta tarda, osteopsathy* rosis idiopathica tarda, fragilitas ossium hereditaria.
Lobstein Johann Friedrich Georg Christian Martin (1777—1835), немецкий патолог и терапевт.
Лббштейна с. — доброкачественная форма наследственной ломкости костей (аутосомно-доминантное наследование): множественные трещины и переломы сразу после рождения; рост костей в длину нормален, в толщину — уменьшен; рост тела обычно малый; часто синюшность склер; обычно плохой слух в результате отосклероза. В крови увеличено количество щелочной фосфатазы. Суставы перерастяжимы, со склонностью к вывихам и подвывихам. Рентгенологически — длинные трубчатые кости тонкие с компактной субстанцией. Эпифизарный хрящ развивается нормально. Относительно благоприятный прогноз. После 20 лет ломкость костей значительно уменьшается. Часто — комбинация с анетодермией и катарактой [182, 427].
Назад в раздел
