Синдром Kearns — Sayre.
Kearns Thomas P. (род. 1922), американский офтальмолог; Sayre George pomeroy (род. 1911), американский патолог.
Кйрнса — Сёйра с. — сочетание глазных и кардиальных симптомов: болезнь обычно проявляется после 20 лет; прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется; позже присоединяется своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследственного пигментного ретинита — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты; раннее клиническое проявление— гемералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения. Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы; дебильность; малый или карликовый рост, гипогонадизм. Кардиальные симптомы характеризуются вначале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двух-и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду. В литературе отмечаются спорадические случаи. Не исключен вирусный ге-нез данного заболевания [362 а, 575 а].
Назад в раздел
