Синдром Jadassohn — Lewandowsky, синдром Siemens, polykeratosis congenita, pachyonychia congenita, pachyonychia ichthyosiformis, синдром Schafer.
Jadassohn Joseph (1863—1936); Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкие дерматовенерологи.
Ядассона — Левандовского с. — редкий наследственный дискратоз (возможно аутосомно-доминантное наследование): врожденный они-хогрифоз обычно всех пальцев; позже (но еще в детстве) присоединяются другие нарушения кератоза — очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмышечных впадинах и в области гениталий; лейкоплакии языка, слизисто оболочки полости рта, уголков рта и гортани (последние сопровождаются о риплостью). Нередко — утолщенная роговица, нарушения зрения, катаракт • Гипергидроз, дисгидроз, склонность к абсцессам потовых желез. На коже о разуются пузырьки, волосы дистрофичны. Усилен рост костей в длину. Запалое прорезывание зубов; зубы плохие и выпадают рано. Дефекты интеллекта. Андротропизм.
Назад в раздел
