Синдром Ivemark

Синдром Ivemark, agenesis splenica, синдром Polhemus — Schafer — Ivemark. Ivemark Bjorn (род. 1925), шведский педиатр.

Ивемарка с.— комплекс наследственных аномалий у де­тей (аутосомно-рецессивное наследование): микроспления или аспления, раз­личные пороки сердца с цианозом; situs viscerum inversus; дополнительные до­ли легких; задержка умственного и физического развития. Кровь: округлые остатки ядра в эритроцитах — так называемые тельца Хауелла — Жолли (Ho­well— Jolly); кругловатые, растущие гемоглобинсодержащие зернышки, тор­мозящие связывание кислорода с гемоглобином (так называемые тельца Хейн-Ца); наличие этих включений патогномонично для гипо- или аплазии селезенки; кроме этого, сидероцитоз, персистирующий эритробластоз, снижение осмотиче­ской резистентности эритроцитов. Андротропизм [553, 659, 744].