Синдром Imerslund — Grasbeck, синдром Imerslund — Najman — Grasbeck.'
Imerslund Olga, норвежский педиатр; Grasbeck Ralph (род. 1930), финский врач-лаборант,
Имерслунд — Грёсбека с.— разновидность наследственной мега-лобластической анемии с селективной малабсорбцией витамина Bi2 (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинается в возрасте 1 — 4 лет; доброкачественная протеинурия, нередко с отеком; гиперхромная анемия; мегалобластоз; нормальная кислотность желудка; нормальная продукция так называемого внутреннего фактора, отсутствие общих признаков малаб-сорбции. Отмечен эффект при парентеральном введении витамина Bi2. Примерно в возрасте 20 лет все симптомы исчезают. Генетический дефект заключается в сниженной способности витамина В\2 фиксироваться на поверхности слизистой оболочки подвздошной кишки и далее связываться с транскобала-мином II [505, 506, 551,823].
Назад в раздел
