Приобретенные пороки сердца. Изолированные пороки митрального и аортального клапанов

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

ИЗОЛИРОВАННЫЕ ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО

И АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНОВ

Шифр по МКБ-10: 5.3

Стремительное развитие кардиохирургии, постоянно включающей в свой арсенал последние достижения науки и техники, порой опережает самые смелые прогнозы медицинской общественности. Большинство достижений, как правило, сопряжено с внедрением новых технологий, методов математического моделирования, широким обменом информацией между ведущими кардиохирургическими клиниками страны и мира. Все эти тенденции в полной мере отражены в хирургии приобретенных пороков сердца.

Ниже будут освещены вопросы этиологии, патогенеза, клиники и хирургического лечения изолированных пороков митрального и аортального клапанов с точки зрения современных взглядов в этом разделе кардиохирургии.

Пороки аортального клапана

Первые описания пороков аортального клапана (АК) относятся к XVII в. В течение длительного времени эти болезни считали доброкачественными и редкими. Однако исследования, проведенные в последние годы, показали, что патология АК встречается у 30-35% больных с пороками клапанов, сердца, а по частоте поралсения ревматизмом АК занимает второе место после митрального клапана [2].

Эра хирургического лечения аортальных пороков началась в 50-х годах нашего столетия с разработки методов закрытых операций. Первые операции чрезжелудочковой и трансаортальной комиссуротомии осуществил С. Bailey в 1952 и 1953 гг., а операции имплантации шарикового протеза в грудную аорту при аортальной недостаточности Ch. Hufnagel в 1952 г. Но период увлечения закрытыми операциями был кратковременным, так как результаты этих вмешательств оказались малоутешительными.

История современных операций в условиях ИК на аортальном клапане получила начало в 1960 г., когда A. Starr и D. Harken разработали шаровые искусственные клапаны сердца. Первую в мире успешную операцию протезирования АК протезом с пластиковым шариком и металлической клеткой сделал D. Harken в 1960 г.

К настоящему времени в мире произведены многие тысячи операций протезирования аортального клапана, детально разработана хирургическая техника и изучены непосредственные и отдаленные результаты.

Стеноз аортального клапана

Изолированные аортальные стенозы, по данным Г.Ф.Ланга (1938 г.), Э. М. Гелыптеина и В.Ф.Зеленина (1949 г.), составляют 1,5 - 2% всех случаев приобретенных пороков сердца. Однако в сочетании с той или иной степенью аортальной недостаточности эта патология встречается значительно чаще. Аортальный стеноз выявлен у 23% умерших вследствие приобретенных пороков сердца и у 22,5% оперированных по поводу приобретенных пороков сердца [2].

Патологическая анатомия

Ревматический вальвулит постепенно приводит к утолщению и уплотнению аортальных створок. Этому способствует организация фиброзных наложений на желудочковой поверхности клапана, а также разрастание ткани клапана вследствие механического раздражения кровотоком. Эти факторы лежат в основе спаивания свободных краев створок,в результате чего постепенно уменьшается клапанное отверстие. В области комиссур пластины фибрина образуют мостики, связывающие створки между собой и стенкой аорты. В дальнейшем пластины организуются в фиброзную ткань.Суженное клапанное отверстие имеет треугольную или щелевидную форму и располагается обычно эксцентрично. При сморщивании створок формируется та или иная степень аортальной недостаточности. В измененном клапане развиваются дегенеративные процессы с последующим кальцинозом. Кальциноз может переходить на прилежащие к аортальному клапану структуры: межжелудочковую перегородку, переднюю створку митрального клапана, стенку левого желудочка. Двустворчатый ЛК часто сочетается с подклапанной мембраной, иногда - с аномальным отхождением и ходом коронарных артерий, наличием трех или даже четырех коронарных устьев, а в зрелом возрасте осложняется кальцинозом и/или присоединением эндокардита АК. Подклапанная мембрана (болезнь Вильямса) в выводном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) может срастаться или нет со створками АК, по форме быть циркулярной или полулунной на ограниченном участке. Такие больные имеют характерное «лицо эльфа» и отстают в умственном развитии.Обструкция ВТЛЖ при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) часто очетается с пролапсом передней створки итрального клапана (ПСМК). Аортальный стеноз вызывает значительные морфологические изменения миокарда левого желудочка (ЛЖ). Длительная болезнь ведет к прогрессирующей гипертрофии и развитию относительной коронарной недостаточности. В мышце сердца развиваются дистрофические изменения: белковое и жировое перерождение мышечных волокон, а в дальнейшем диффузный и очаговый склероз.

Патологическая физиология

Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья менее 1 см2, что обычно сочетается с градиентом давления между ЛЖ и Ао 50 мм рт. ст. «Критическая» площадь Ао-отверстия, соответствующая картине резкого аортального стеноза, составляет 0,5-0,7 см2 при аортальном систолическом градиенте 100-150 мм рт. ст. Для обеспечения адекватного сердечного выброса ЛЖ во время систолы должен развивать давление 200-250 мм рт. ст. Обладая мощными компенсаторными возможностями, гипертрофированный ЛЖ усиливает сокращения и долгое время справляется с пороком. Постепенно в полости левого желудочка увеличивается количество «остаточной» крови и возрастает диастолическое наполнение. Полость левого желудочка расширяется, и возникает тоногенная дилатация. Дополнительная мобилизация миокарда происходит за счет подключения механизма Франка-Старлинга. Когда дальнейшее увеличение длины мышечных волокон перестает сопровождаться усилением сокращения, наступает так называемая миогенная дилатация; декомпенсация ЛЖ дает начало фазе общей сердечной недостаточности. Длительное существование стеноза АК и компенсаторной гиперфункции ведет к развитию гипертрофии миокарда ЛЖ, масса которого может достигать 1200 г и более (при норме 250-300 г). Следствием этого является относительная коронарная недостаточность. Кроме того, у больных с аортальным стенозом может иметь место и абсолютное ухудшение коронарного кровотока вследствие резкого повышения внутрижелудочкового И внутримиокардиального давления, а также падения давления у основания Ао (кровь выбрасывается в Ао тонкой и сильной струей), затрудняя наполнение коронарных артерий во время диастолы. По этим причинам у больных с аортальным стенозом стенокардия возникает в 70% случаев, хотя только у половины больных имеется коронарный атеросклероз. Из-за развивающейся ишемии миокарда у данной категории пациентов велик риск внезапной смерти. При сочетании стеноза с недостаточностью АК (чаще при двустворчатом аортальном клапане) к повышенной «посленагрузке» ЛЖ добавляется увеличение «преднагрузки», что приводит к большему напряжению в стенке ЛЖ и уменьшению эффективного ударного объема.

Клиника

В клинической картине можно выделить следующие симптомы. Одышка. В начальной стадии возникает рефлекторная одышка вследствие нарушения мозгового кровообращения, которое может развиться в результате систолической дисфункции (декомпенсированный аортальный стеноз) и первичной диастолической дисфункции ЛЖ. При прогрессировании слабости сердечной мышцы возникает несоответствие притока и оттока крови из легких, что во время сна у больных может проявляться приступами «сердечной» астмы, приводящими к отекам легких. Повышение тонуса вагуса в ночное время способно провоцировать брадикардию и спазм коронарных артерий, что может проявиться пароксизмом одышки.

1. Клапанные (систолический шум, ослабление аортального компонента II тона, систолическое дрожание).
2. Левожелудочковые (выявляемые с помощью физикального исследования, ЭКГ, рентгеноскопии, зондирования полостей сердца, ЭхоКГ).
3. Симптомы, зависящие от величины сердечного выброса (утомляемость, головные

боли, головокружение, низкое артериальное давление, медленный пульс).

Признаки первой группы позволяют диагностировать порок, второй и третьей группы оценить выраженность стеноза и тяжесть расстройств гемодинамики.

Осложнения стеноза АК: инфекционный эндокардит, эмболии (кальциевые, вегетации при ИЭ), аритмии (часто бывают причиной внезапной смерти).

Течение заболевания

Характерной особенностью аортального стеноза является длительный период компенсации, после которого быстро развивается сердечная недостаточность, протекающая с приступами сердечной астмы. В дальнейшем может присоединиться правожелудочковая недостаточность с увеличением печени, повышением венозного давления, отеками. С появлением выраженных симптомов заболевания прогноз резко ухудшается. Средняя продолжительность жизни после развития выраженного ангинозного синдрома - 3 года 11 мес, при левожелудочковой недостаточности - 1 год 11 мес, при общей сердечной недостаточности - 7 мес. Основываясь на анализе многочисленных сообщений, можно отметить, что при аортальном стенозе появление одного из признаков: обмороков, грудной жабы или недостаточности левого желудочка - означает, что больному осталось жить 2-4 года.

Анализ естественного течения аортального стеноза с использованием актуарного метода показал, что после появления первых симптомов болезни 55% больных умирают в течение двух лет, часто внезапно, вследствие коронарной недостаточности или нарушений ритма сердца.

Лечение.

При значительном стенозе даже при бессимптомном течении заболевания необходимо исключить тяжелую физическую нагрузку. Роль медикаментозной терапии в лечении этого заболевания относительно не¬велика, так как в легких случаях она не требуется, а в тяжелых неэффек¬тивна. Всем больным показана профилактика инфекционного эндокарди¬та. Терапия симптоматическая. При сердечной недостаточности рекомен¬дуют ограничение соли, сердечные гликозиды, мочегонные средства и периферические вазодилататоры. Мочегонные средства назначают с осторожностью во избежание снижения ОЦК и МОС. Венозные вазодила¬таторы — нитраты — оказывают хорошее антиангинальное действие, но относительно малоэффективны при сердечной недостаточности. Приме¬нение артериолярных вазодилататоров (ингибиторов АПФ, гидралазина и др.) лимитируется артериальной гипотензией. При стенокардии хороший эффект дают также p-адреноблокаторы и антагонисты кальция. Антикоа¬гулянты применяют только у больных с механическими протезами клапана.

Недостаточность клапана аорты

По данным патолого-анатомических исследований Б.А.Черногубова, недостаточность аортального клапана выявлена в 14% случаев, чаще в сочетании с другими пороками. Данный порок преобладает у лиц молодого и среднего возраста, преимущественно у мужчин. Недостаточность АК может быть следствием:

1. Врожденной аномалии: врожденный двустворчатый клапан аорты (неполное смыкание или пролапс).
2. Воспалительного процесса: ревматизм (кальцинированные рубцы и сморщивание створок, сращение комиссур ведет к аортальному стенозу с недостаточностью), инфекционный эндокардит (разрушение створок, перфорация, пролапс, несмыкание из-за вегетации).
3. Дегенеративных процессов: миксоматозная дегенерация (нарушение механических свойств створок приводит к пролапсу, возникающая при этом недостаточность усугубляется выраженной дилатацией корня Ао), вальвулит (воспалительные рубцы нарушают смыкание створок), аортоаннулярная эктазия (в результате медионекроза) частая причина изолированной недостаточности АК у взрослых, дилатация фиброзного кольца (ФК) АК, восходящей аорты возможным расслоением стенки при синдроме Марфана.
4. Другими причинами являются: артериальная гипертония, которая может привести к дилатации корня аорты. В настоящее время не следует забывать о сифилитическом поражении клапанного аппарата. Травма тупым предметом достаточно нередко является причиной аортальной недостаточности, особенно острой. Створки повреждаются во время диастолы из-за гидравлического удара.

В результате возврата большого объема крови во время диастолы увеличивается объем полости ЛЖ, что сопровождается (наряду с гипертрофией миокарда) дилатацией полостей, масса сердца достигает 1000-1300 г. Перестройке подвергается вся система кровообращения вследствие низкого диастолического давления в аорте и диспропорций между массой миокарда и сетью коронарных сосудов.

Патологическая физиология

Во время диастолы в ЛЖ кровь поступает как из предсердия, так и из Ао. Увеличение притока приводит к тоногенной дилатации сердца с включением механизма Франка-Старлинга (первый этап компенсации), заставляя сердце выбрасывать в аорту в 2-3 раза больший объем крови; повышается систолическое давление, но при этом снижение диастолического давления из-за аортальной недостаточности резко повышает пульсовое давление.

Поддержание минутного объема крови достигается благодаря учащению сердечных сокращений, что приводит к повышению диастоличсского давления в аорте.

По мере развития порока наступает миогенная дилатация ЛЖ, сила сердечной мышцы ослабевает, увеличивается остаточное количество крови, повышается конечно-диастолическое давление, общий объем аортальной регургитации может уменьшаться. Возникает относительная митральная недостаточность, застой в малом круге кровообращения.

Клиника

Наиболее рано и часто больной жалуется на сердцебиение и одышку. Ощущения сотрясения грудной клетки сочетаются с ощущением сотрясения головы, пульсации артерий шеи и конечностей, что обусловлено резкими колебаниями в артериальной системе. Позднее присоединяются боли в сердце, свидетельствующие об ухудшении коронарного кровообращения. Головокружение и обмороки возникают из-за нарушения мозгового кровообращения. При развитии декомпенсации по БКК появляются тяжесть в правом подреберье, отеки на ногах.

Диагностика

1. «Клапанные» признаки: диастолический шум, ослабление II тона, изменения Эхо КГ и ФКГ.
2. «Левожелудочковые»: гипертрофия и дилатация ЛЖ, выраженность струи регургитации при аортографии.
3. Периферические симптомы, зависящие от давления в аорте: низкое диастолическое давление, боли в области сердца, головокружение, изменение пульса, тон Траубе и шум Дюрозье. Если первая группа признаков позволяет выявить порок, то вторая и третья - оценить его выраженность и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

Течение заболевания

Мощный ЛЖ обеспечивает длительную компенсацию (исключение - острая аортальная недостаточность, проявляющаяся отеком легких, часто в сочетании с гипотонией; при отсутствии экстренной хирургической помощи в большинстве случаев приводит к смерти больного). При аортальной недостаточности от времени появления первых симптомов до дня смерти в среднем проходит 4-6 лет. При внезапной аортальной недостаточности (основная причина ИЭ) продолжительность жизни больных составляет 7 месяцев, причина смерти - сердечная недостаточность. В 45% случаев больные умирают в течение двух лет. Высок риск внезапной смерти (коронарогенная и вследствие нарушения ритма).

Лечение

Умеренная аортальная регургитация и бессимптомное тече¬ние заболевания не требуют лечения. Рекомендуют исключить тяжелую физическую нагрузку во избежание усугубления дилатации левого желу¬дочка и проводить профилактику инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение проводят в основном по поводу застойной сердечной недостаточности по общим принципам, и в начальных ее ста¬диях оно довольно эффективно. Ограничивают употребление соли, на¬значают мочегонные средства, сердечные гликозиды и периферические вазодилататоры, среди которых особенно эффективны ингибиторы АПФ, способствующие уменьшению регургитации. При ангинозной боли при¬меняют нитраты. При сифилитическом аортите показана антибиотикотерапия препаратами пенициллинового ряда.

Показания к хирургическому лечению

При выраженных аортальных пороках операция показана больным в III—IV функциональных классах по NYHA. Прямые показания - появление одного или нескольких признаков из так называемой триады симптомов: обмороки, сердечная астма, ангинозные боли. Если жалобы отсутствуют или незначительные, то кардиомегалия и выраженные признаки перегрузки ЛЖ на ЭКГ определяют показания к операции. Наличие систолического аортального градиента более 50 мм рт. ст. при изолированном аортальном стенозе или повышении конечно-диастолического давления в ЛЖ более 15 мм рт. ст. при значительной аортальной недостаточности обязывают врача предложить пациенту операцию. Не следует забывать о важности динамического наблюдения за больными в тех случаях, когда необходимость операции вызывает сомнение. Более выраженные симптомы болезни и увеличение размеров сердца служат показанием к операции. Протезирование аортального клапана уменьшает выраженность симптомов, улучшает функциональный класс и выживаемость, уменьшает количество осложнений. Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжелом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией ЛЖ. Большинство специалистов рекомендуют динамическое наблюдение. Есть показатели, которые считаются критическими для предсказания неэффективности операции при аортальной недостаточности. Так, показано, что при конечно-систолическом размере ЛЖ более 55 мм, ФВ менее или равной 45% и переднезаднем укорочении ЛЖ менее 27% вероятность нормализации функции ЛЖ после операции и выживаемость резко снижаются. Тем не менее даже в этих случаях оправданна агрессивная хирургическая тактика. Остро возникшая аортальная недостаточность требует медикаментозного лечения, а при малой ее эффективности имеется прямое показание к операции.

Пороки митрального клапана

Одним из крупнейших достижений кардиохирургии являются разработка и широкое внедрение методов хирургического лечения пороков митрального клапана (МК). Идея оперативного лечения митрального стеноза принадлежит знаменитому английскому терапевту L. Brunton (1902 г.). Первые попытки прямого хирургического вмешательства на митральном клапане сделали Е. Culter в 1923 г. и Н. Souttar в 1925 г. Последний произвел расширение митрального отверстия пальцем, введенным через ушко левого предсердия. Однако в то время медики не оценили должным образом эти операции. Спустя два десятилетия Ч. Бэйли в США успешно провел митральную комиссуротомию с помощью комиссуротома; первая в нашей стране митральная комиссуротомия произведена академиком А. Н. Бакулевым в 1952 г. Впервые успешная коррекция митрального порока в условиях ИК осуществлена С. Lillehei и R. Merendino в 1957 г. Наряду с реконструктивной хирургией митральной патологии разрабатывали операции с использованием механических протезов для замещения патологически измененного митрального клапана. Впервые створчатый протез в митральную позицию был успешно имплантирован N. Braunwald в 1961 г., а шаровой клапан - A. Starr в 1961 г. В нашей стране створчатые протезы впервые применены Н. М.Амосовым (1962 г.), а шаровые - Г. М. Соловьевым. Первую имплантацию ксеноаортального биопротеза в митральную позицию в нашей стране произвел Г. И. Цукерман. К настоящему времени в мире ежегодно выполняют тысячи операций замещения митрального клапана. Его реконструкция также заняла достойное место в арсенале кардиохирургии.

Митральная недостаточность

По данным Г.Ф.Ланга, этот порок составляет 50% всех случаев пороков сердца. У детей он встречается гораздо чаще, чем у взрослых [2]. Причинами митральной недостаточности (МН) являются врожденная и приобретенная патологии. К врожденным относят: расщепление створок, болезнь Лютамбаше и пролапс МК, который может быть вызван : удлинением хорд или папиллярных мышц, неравномерным распределением хорд по свободному краю в центральной части створок. Причины приобретенного характера бывают:

1. Дегенеративной природы: миксоматозная дегенерация, синдромы Марфана.и Элерса-Данло, кальциноз митрального кольца.
2. Воспалительные поражения: ревматизм, инфекционный эндокардит, гиперэозино-фильный эндокардит Леффлера, системная красная волчанка и др.
3. Дилатация фиброзного кольца МК при разрыве или дисфункции папиллярных мышц при ИБС, дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии.

Патофизиология МН

Как при аортальной недостаточности: компенсаторная дилатация ЛЖ, степень которой зависит от выраженности регургитации, поддерживает сердечный выброс до тех пор, пока не нарушится систолическая функция ЛЖ, развивающаяся недостаточность которого ведет к увеличению конечно-диастолического давления и объема. Возникающая при этом легочная гипертензия обусловлена не только пассивной передачей левопредсердного давления ретроградно в малый круг, но и рефлекторным сужением легочных альвеол. При прогрессировании порока развивается декомпенсация по БКК (большому кругу кровообращения).

Клиническая картина

Больные жалуются на одышку, утомляемость, кровохарканье, охриплость голоса (сдавление возвратного нерва увеличенным левым предсердием).

Диагностика МП

1. Систолический шум над верхушкой сердца.
2. Ослабление I тона и часто наличие III тона сердца.
3. Увеличение ЛЖ и ЛП по данным ЭхоКГ и рентгенологически.
4. Изменения клапанного аппарата и степень регургитации (ЭхоКГ, зондирование полостей сердца).

Для определения хирургической тактики при выборе метода коррекции МН целесообразно использовать классификацию, предложенную Л. Карпантье (1980 г.):

I тип - нормальная подвижность створок (дилатация кольца, перфорация створок);

II тип - пролапс створок (удлинение или разрыв хорд, разрыв сосочковых мышц);

III тип - ограничение подвижности створок (сращение комиссур, укорочение хорд, их сращение).

Иногда выделяют группу МН, при которой повышенная подвижность ПМС (передней митральной створки) сочетается с ограничением подвижности задней митральной створки (ЗМС).

Течение заболевания

При умеренной недостаточности клапана и редких рсвмоатаках трудоспособность пациент сохраняет долго. Выраженная недостаточность МК, особенно остро возникшая, приводит к быстрому развитию тяжелой недостаточности кровообращения и смерти больного. Статистика свидетельствует, что с момента появления первых симптомов заболевания к кошту 12-летнего периода умирают 86% больных с МП.

Консервативное лечение

Консервативное лечение состоит в ограничении физической нагрузки, антибиотикопрофилактике рецидивов ревматизма по показа¬ниям и инфекционного эндокардита во всех случаях, а также в медика¬ментозной терапии сердечной недостаточности при наличии симптомов. Она включает ограничение соли и применение мочегонных, сосудорас¬ширяющих средств и сердечных гликозидов. Артериолярные вазодилата- торы (гидралазин, ингибиторы АПФ и др.), снижая ОПСС, уменьшают объем регургитации и увеличивают эффективный МОС. Лечение мерца¬тельной аритмии и антикоагулянтную терапию проводят по тем же прин¬ципам, что и при митральном стенозе. Больные, у которых отсутствуют симптомы, не нуждаются в медикаментозной терапии, но должны нахо¬диться под врачебным наблюдением, так как митральная недостаточность может прогрессировать.

Стеноз митрального клапана

Это наиболее частый ревматический порок сердца [2]. Он характеризуется сращением краев створок митрального клапана, часто сочетающимся с изменениями его подклапанных структур. Патоморфологи установили, что митральный клапан поражается в 90% случаев всех пороков сердца, треть из которых приходится на долю стеноза МК. Редкие причины МС: системная красная волчанка, амилоидоз, карципоидный синдром. Другие факторы: кальциноз клапана, обструкция миксомой, тромбоз протеза. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще поражает женщин. В основе этой формы патологии лежат склеротические процессы, в которые вовлечены все структуры МК. При преимущественном поражении только створок эта форма МС носит название «пиджачная петля», при грубых подклапаниых изменениях митральный канал имеет воронкообразную форму и носит название «рыбий рот».

Целесообразно выделить группы МС в зависимости от размеров митрального отверстия (БураковскийВ.И., 1989 г.):

1) резкий стеноз - до 0,5 см;

2) значительный стеноз - 0,5-1 см;

3) умеренный стеноз - свыше 1 см.

Вследствие повышенного давления в ЛП и замедления кровотока при МС нередки тромбы ушек и полости ЛП; тромбы иногда могут заполнять большую часть ЛП, особенно при МС с мерцательной аритмией. Патолого-анатомические изменения при митральном стенозе определяются в основном двумя факторами: воздействием ревматического процесса на различные органы,в первую очередь на сердце, и наличием препятствия продвижения крови па уровне митрального клапана.

Патофизиология МС

При уменьшении площади отверстия МК до 1,0-1,5 см2 одышка при нагрузке соответствует И-Ш ФК. При площади менее 1 см2 давление в ЛП почти всегда превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии, которая на начальном этапе может вызвать некоторое улучшение состояния, так как повышение ЛСС (легочное сосудистое сопротивление) вызывает уменьшение притока крови к левому предсердию (ЛП) и давление в нем снижается. Улучшение длится недолго: легочная гипертензия ведет к снижению сердечного выброса, выраженной утомляемости и плохой переносимости нагрузок.

Клиническая картина

Складывается в яркий симптомокомплекс: «митральный» румянец, цианоз при физической нагрузке (низкий сердечный выброс). При пальпации в области верхушки - «кошачье мурлыканье». При повышении давления в малом круге кровообращения появляется одышка (самая частая причина обращения к врачу, которая возникает при уменьшении площади митрального отверстия вдвое - менее 2 см2). Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем МС. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит при тяжелом МС могут вызвать отек легких. Утомляемость на ранних стадиях объясняется низким сердечным выбросом, в дальнейшем - легочной гипертензией. Тромбоэмболические осложнения возникают в 20% случаев (в 25% случаев повторные, в половине случаев происходит эмболия церебральных артерий). При присоединении правожелудочковой недостаточности появляются: асцит, периферические отеки, гепатомегалия. Клиническую картину дополняют охриплость голоса (синдром Ортнера), кровохарканье, в 10-15% наблюдений стенокардия (коронарная эмболия, атеросклероз, субэндокардиальная ишемия ПЖ при тяжелой легочной гипертензии).

Диагноз

Прямые признаки МС: 1) клапанные (усиленный I тон, тон открытия, диастолический шум); 2) левопредсердные (увеличение ЛП, определяемое ЭхоКГ, рентгенологически).Косвенные признаки МС обусловлены нарушением циркуляции в малом круге и реакцией на это правых отделов сердца. При лекарственном лечении после появления первых симптомов нарушения кровообращения, по статистическим данным, к 5-му году умирают 50% больных. Прогрессирование стеноза, повторные атаки ревматизма, развитие легочной гипертензии и мерцательной аритмии (тромбоэмболические осложнения) ухудшают прогноз, снижают трудоспособность вплоть до полной ее утраты.

Показания к хирургическому лечению зависят от тяжести состояния больных и метода коррекции порока. При III и IV ФК показания абсолютные, медикаментозная терапия бесперспективна. В настоящее время активно обсулсдается вопрос о целесообразности коррекции порока у пациентов, находящихся во II ФК [3].

У больных при ранней коррекции МС, до развития значительных изменений митрального аппарата, значительно улучшаются функциональные показатели и результаты операций в непосредственном и отдаленном периодах наблюдений хорошие.

Лечение

Медикаментозная терапия при отсутствии симптомов заболева¬ния предусматривает профилактику инфекционного эндокардита, а по пока¬заниям - также бициллинопрофилактику рецидивов ревматизма. Хотя обще¬принятого возрастного ценза не существует, ее обычно проводят у больных моложе 25-30 лет или при перенесенном активном ревматизме давнос¬тью до 5 лет.

Из общих мероприятий рекомендуют также избегать значительной физи-ческой нагрузки.

При наличии симптомов рекомендуют ограничение соли и прием мо-чегонных средств. При их назначении следует, однако, соблюдать осто¬рожность во избежание гиповолемии и снижения МОС. Сердечные глико- зиды показаны при мерцательной аритмии для уменьшения ЧСС, а при синусовом ритме — только в случаях выраженной правожелудочковой недо¬статочности.При возникновении мерцательной аритмии в случаях слабо выражен¬ного митрального стеноза, не требующего хирургического лечения, по¬казана медикаментозная (хинидина сульфат) или электроимпульсная де¬фибрилляция с предварительной антикоагулянтной терапией в течение 2—4 нед. Попытки восстановления синусового ритма обречены на неуда¬чу и нецелесообразны у больных с выраженным митральным стенозом, особенно при значительном увеличении левого предсердия и давности аритмии более 1 года. В таких случаях трансторакальную деполяризацию выполняют через несколько недель после операции. Для замедления ЧСС назначают сердечные гликозиды (дигоксин), а при недостаточном эф¬фекте, кроме того, малые дозы (3-адреноблокаторов (пропранолол—об- зидан по 10—20 мг 3-4 раза в сутки и др.). Всем таким больным при отсутствии противопоказаний желательно назначать также антикоагулянты непрямого действия для предотвращения тромбоэмболий

Хирургическое лечение пороков митрального и аортального клапанов

В настоящее время методы хирургической коррекции пороков митрального и аортального клапанов разработаны в такой степени, которая не только позволяет выполнять жизнеспасающие вмешательства, но и делает пациентов кардиохирургических клиник практически здоровыми людьми. С появлением новых типов протезов клапанов сердца в значительной степени решены проблемы так называемых «протезных» осложнений. И если при безвозвратно утраченной функции клапана вследствие грубого фиброза, кальциноза, разрушения инфекционным процессом протезирование единственно возможный путь, то в случаях умеренных структурных изменений возникает вопрос: имплантировать протез и получить стабильный «прогнозируемый» результат или же выполнить реконструкцию, которая позволяет сохранить собственную ткань клапана, что имеет как положительные, так и отрицательные стороны. Считается, что живая ткань, покрытая эндотелием, существенно уменьшает тромбогенность и исключает необходимость постоянного приема антикоагулянтов. Естественная структура создает наилучшие предпосылки для сохранения внутрисердечной гемодинамики.

В то же время реконструкция клапана возможна не всегда, технически она более трудновыполнима, чем замещение клапана. Возможность резидуалыюго порока всегда остается более высокой при реконструктивной хирургии, что наводит на мысль о возможности повторных операций. Даже если реконструкция удалась не полностью, она по существу предпочтительнее, поскольку качество жизни в целом лучше, чем при замещении клапана. Интраоперациониая эхокардиография (чреспищеводная и эпикардиальная) позволяет полностью исследовать клапан до и сразу после реконструкции и при необходимости принять решение о замене клапана на этапе искусственного кровообращения. При этом исключительное значение приобретает защита миокарда, идеальная экспозиция клапана, надежный метод оценки выполнения реконструкции. Немаловажное значение имеют традиции клиники и опыт хирурга. Выдающиеся результаты достигнуты в реконструктивной хирургии митрального клапана. Многочисленные методы операций, предложенные в 1957-1967 гг. с целью коррекции митральной недостаточности, не обеспечивали прогнозируемого результата и были связаны с высокой частотой рецидивирующей недостаточности. Было установлено, что большинство этих неудач явились результатом продолжающегося ревматического процесса. Действительно, сами методы можно было упрекнуть лишь за их паллиативный характер.

Сужение митрального кольца ведет к изменению его анатомии, а следовательно, и физиологии клапана; в связи с этим излишняя коррекция и даже небольшой стеноз рассматривались как фактор успеха. Вместе с тем, деформация фиброзного кольца и подклапаипых структур, не распознанная и не подвергнутая коррекции, а также возникающие в результате пластики аномальные изменения створок вели к прогрессирующему утолщению, к рецидиву митральной недостаточности.

Позднее, по мере того как дегенеративные поражения и ишемическую дисфункцию митрального клапана стали все чаще выявлять, а недостатки протезирования клапанов в отдаленном периоде стали более очевидными, маятник снова качнулся в сторону митральной реконструкции. Родоначальником новой эры восстановительных операций па митральном клапане поистине является Л. Карпантье, предложивший комплексный, функциональный подход к митральной реконструкции: восстановление нормальной конфигурации митрального кольца, исключение сужения устья клапана, достижение свободного движения обеих створок, точная коррекция подклапанной патологии и предупреждение рецидивирующего расширения фиброзного кольца пластикой опорным кольцом. В нашей стране пластика опорным кольцом выполнена Г. И. Цукерманом в 1979 г. Вне зависимости от того, какой клапан подлежит реконструкции, последняя всегда должна носить многокомпонентный характер - это максимальная мобилизация створок и подклапанных структур с аниулопластикой при МН и тщательная профилактика остаточной митральной регургитации при коррекции МС (при необходимости используя тот или иной вид анпулопластики). Целесообразно выделить группы вмешательств на структурах МК: операции на створках (комиссуротомия, резекция створок ПМС и ЗМС, пликация створок по типу «край в край», операции на подклапанных структурах (укорочение, резекция вторичных хорд, транслокация, неохорда, фенестрация, папиллотомия, вмешательства на фиброзном кольце (кольцевая аннулопластика, шовная аннулопластика. Особенно хотелось бы заострить внимание на методиках анпулопластики. Фундаментальным анатомическим фактором, обеспечивающим ценную основу для анпулопластики МК, является то, что расширение вовлекает заднее митральное кольцо и никогда не поражает фиброзное кольцо ПМС, которое является частью фиброзного скелета сердца. И если при ревматических заболеваниях расширение наиболее часто поражает заднюю медиальную комиссуру, то при дегенеративных (ишемических) повреждениях выявляется симметричность расширения заднего фиброзного кольца .

Существует четыре основных типа аннулопластики :

1. Восстановление анатомических структур отдельных участков фиброзного кольца.
2. Полушовная пликация.
3. Аннулопластика с помощью колец.
4. Укрепление и редуцирование фиброзного кольца («воротник» Cooley).

Как показывает опыт НЦССХ им.А.Н.Бакулева, тип аннулопластики при пластической коррекции преобладающего митрального стеноза необходимо выбирать в зависимости от степени остаточной митральной регургитации (минимальная не требует аннулопластики). При умеренной регургитации возможна асимметричная шовная пластика, при значимой регургитации и тенденции фиброзного кольца к дилатации необходима пластика опорным кольцом.

Исключительно актуальной является оценка компетентности клапана после его реконструкции еще до ушивания разреза предсердия, на основе данных гидравлической пробы. Выше подчеркивалась значимость интраоперационной ЭхоКГ. Общепринятым является мнение, что клинические результаты реконструктивной хирургии митрального клапана превышают таковые протезирования. Госпитальная летальность при реконструктивной хирургии митрального стеноза составляет 0,9%, в то время как при протезировании клапана - 7,3%, а у больных с митральной регургитацией соответственно 3,4 и 10,6%. Важным является также то, что при реконструктивной хирургии имеются лучшие условия для сохранения функции миокарда, поскольку сохраняется весь митральный аппарат. Частота тромбоэмболии, геморрагических осложнений и инфекционного эндокардита определенно ниже после реконструкции клапана, нежели после его протезирования. После пластических коррекций выше актуарная выживаемость пациентов. Неудачи реконструктивных операций связаны с превышением показаний при заведомо грубых изменениях клапана, техническими ошибками при выполнении пластики и ее оценке, ошибочным выбором метода реконструкции, прогрессированием основного заболевания, что чаще наблюдается при ревматическом поражении. Частота митральных реконструкций при дегенеративных поражениях МК составляет 80-90%, при ревматической болезни - 40-60%. К реконструктивной хирургии аортального клапана предъявляются такие же требования, как и к митральной реконструкции. Порок должен быть изучен, подход к нему индивидуализирован. Обязательна интраоперационная ЭхоКГ. Реконструктивная техника представлена комиссуротомией, резекцией створок, плоскостной резекцией, шовной аннулопластикой. Ключевой вопрос при аортальной реконструкции - показания к операции. Очень утолщенные или ригидные створки являются противопоказанием к операции, кальциноз клапана также делает реконструкцию невозможной (за исключением отдельных кальцинатов). В настоящее время появляются сообщения об успешном замещении створок АК. В целом сохраняется сдержанный подход к аортальным пластикам, хотя не исключается распространение этого типа операций по мере накопления опыта и изучения отдаленных результатов. При выборе метода хирургической коррекции пороков АК перед хирургом часто встает вопрос: выполнить достаточно простое, но в какой-то мере «паллиативное» вмешательство либо решиться на сложное, но позволяющее избегнуть повторной операции вмешательство. Это касается прежде всего узких фиброзных колец и дискретных подклапанных стенозов аорты. Как показывает опыт имплантации протезов малого диаметра у детей, с ростом пациента требуются сложные повторные вмешательства - реконструкция корня аорты с реимплантацией протеза, адекватного возросшей площади поверхности тела. Неразрывно с этим связана проблема дискретных мембранозных и «тоннельных» субаортальных стенозов, которые часто приводят к вторичным изменениям аортального клапана, что требует хирургической коррекции этих сложных вариантов обструкции выводного тракта ЛЖ. Недооценка этой составляющей аортального стеноза может быть причиной сохранения высокого градиента Ао - ЛЖ при устранении клапанной патологии. В этих случаях необходимо выполнение аортовентрикулопластики по Конно, основными моментами которой являются: 1) продольный разрез восходящей Ао; 2) тщательное отделение Ао от легочного ствола; 3) продление разреза Ао на стенку ПЖ и межжелудочковую перегородку после отдельного разреза стенки правого желудочка и получения хорошей визуализации клапана легочной артерии; 4) заплата на стенку правого желудочка должна полностью закрывать заплату на Ао, что предупреждает проблемы гемостаза. При гипопластичном фиброзном кольце с поражением аортального клапана операция по методике Manouguian-Seybold-Epting (1979 г.) позволяет имплантировать протезы больше 21-го размера, что обеспечивает высокое качество жизни больных, избавляя от необходимости сложных повторных вмешательств. В случаях, когда вмешательство проводится на фоне активного инфекционного эндокардита АК, по нашему мнению, следует отдать предпочтение криосохраненному аллографту, так как этот пластический материал устойчив к инфекции. Последний тип вмешательства следует осветить подробнее, тем более, что, по мнению большинства кардиохирургов, отмечается значительный рост инфекционного эндокардита. Лечение активного инфекционного эндокардита начинается со стремления подавить инфекцию консервативно. Некупируемая, несмотря на адекватную антибиотикотерапию, инфекция, развитие сердечной недостаточности, системные эмболии, обнаружение крупных подвижных вегетации на створках служат показаниями к срочной операции в активной стадии процесса. Удаление клапана и замещение его протезом является основным способом лечения. При активной инфекции, особенно при распространении ее за пределы створок с выраженной деструкцией клапанного аппарата, высок риск послеоперационного рецидива инфекции и развития парапротезнои фистулы. Имплантация механических и ксенобиологических протезов приводит к одинаковой частоте этих осложнений, особенно в первые 6 мес после операции. Криосохраненные бескаркасные аллографты в этих условиях обладают рядом преимуществ, связанных с отсутствием синтетической ткани и ригидного кольца, кроме того, живые криосохраненные аллографты обладают резистентностью к инфекции и центральным ламинарным кровотоком.

В большинстве случаев для имплантации аллографта используют методику подшивания с иссечением коронарных синусов, что позволяет исключить из кровотока инфицированную зону. Однако в случаях значительной деструкции фиброзного кольца и деформации зоны синусов для предупреждения регургитации целесообразна «цилиндрическая» техника с реимплантацией устьев коронарных артерий в стенку аллографта. Тем не менее хотелось бы подчеркнуть, что основной проблемой клапанных пороков сердца продолжает оставаться отсутствие идеального протеза клапана сердца. Открытым остается вопрос о преимуществах и недостатках механических и биологических искусственных клапанов сердца [8]. Невозможность гарантировать длительность функционирования биологических протезов определяет в настоящее время преимущественное использование механических искусственных клапанов сердца. В то же время пока не преодолены некоторые недостатки механических протезов клапанов сердца, основным из которых являются тромбоэмболические осложнения.

Картина хирургического лечения пороков митрального и аортального клапанов была бы не полной, если не упомянуть о «закрытых» методах коррекции клапанной патологии.

Закрытая митральная комиссуротомия - давний и заслуженный метод лечения митрального стеноза. Госпитальная летальность при этом типе вмешательств не превышает 0,5-1%.

Вместе с тем, невозможность коррекции остаточной митральной регургитации, рестенозы и высокий риск наряду с малой эффективностью при осложненных формах стеноза заставляют очень строго подходить к определению показаний для закрытой митральной комиссуротомии. При выполнении последней трудно переоценить значение интраоперационной ЭхоКГ.

Аналогичная ситуация сложилась вокруг такого современного метода, каким является катетерная баллонная вальвулопластика - высокая эффективность при неослолшенном МС и значительное количество осложнений при кальцинозе, грубом фиброзе, тромбозе левого предсердия. В последнем случае операциям в условиях ИК альтернативы нет. Что касается баллонной вальвулопластики аортального клапана, то последняя эффективна в детском возрасте, в значительном количестве случаев в качестве паллиативного этапа перед радикальной коррекцией порока.

В заключение следует отметить, что хирургия пороков митрального и аортального клапанов на современном этапе представляет собой целый арсенал высокоэффективных методов коррекции данной патологии, обеспечивающих низкую госпитальную летальность, высокую выживаемость оперированных больных и стабильность отдаленных результатов.