Государственная научная медицинская библиотека
Министерства здравоохранения Республики Узбекистан

17.04.2019

Всемирный день борьбы с гемофилией

Всемирный день борьбы с гемофилией отмечают с 17 апреля 1989 года по инициативе Всемирной Организации Здравоохранения и Всемирной Федерации Гемофилии. Дата была выбрана как дань памяти создателю Всемирной федерации гемофилии Фрэнку Штабелю.

На внутр.стр..jpg

Цель создания и проведения Всемирного дня гемофилии – привлечение внимания мировой общественности, политиков, чиновников от здравоохранения и рядового медицинского персонала к проблемам, с которыми ежедневно сталкиваются больные гемофилией, повышение их осведомленности об этом редком заболевании.

Гемофилия – это тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется пониженной свертываемостью крови и проявляется в частых кровотечениях и кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы, что приводит к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы. Обычно этой болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии. Наиболее распространенное заблуждение – то, что больной гемофилией может истечь кровью от малейшей царапины. Это неверно. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы.

Хотя болезнь на сегодняшний день неизлечима, ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертываемости, чаще всего выделенного из донорской крови. На настоящий момент также используются рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови (выращенные искусственным путем у животных). В целом, сегодня человек, страдающий гемофилией, при правильном лечении может жить столько же, сколько и здоровый.

Поиски путей лечения гемофилии ведутся непрерывно. Так, группе генетиков удалось вылечить лабораторных мышей от гемофилии при применении генотерапии. Ученые для лечения использовали аденоассоциированные вирусы (AAV). Принцип лечения заключается в вырезании мутированной последовательности ДНК и последующей вставке в это место здорового гена. Фактор свертывания IX кодируется геном F9. Если исправить последовательность F9, то фактор свертывания начнет вырабатываться в печени, как у здоровой особи. После генотерапии у мышей уровень фактора в крови вырос до нормы. За 8 месяцев не было выявлено никаких побочных эффектов.

По некоторым оценкам, сегодня количество больных гемофилией в мире составляет 400 тыс. человек (один из 10 тысяч мужчин).

Благодаря усилиям «Всемирной организации здравоохранения», «Всемирной федерации гемофилии», «Общества больных гемофилией», учёных и врачей, диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором, но это не повод почивать на лаврах и до окончательной победы над этим заболеванием еще далеко.

Берегите своё здоровье и будьте здоровы!

Коллектив Государственной научной медицинской библиотеки МЗ РУз