Синдром Farber, morbus Farber, синдром Uzman — Farber, lipogranulomatos* disseminata.

Farber Sidney (1903—1973), американский педиатр.

Фарбера с. — наследственный злокачественный липогря нулематоз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование)• врожденная хриплость голоса, рвота, затрудненное глотание; прогрессирующая одышка (в связи с гранулематозным сужением гортани); множественные пери-артикулярные и артикулярные припухания, покраснения и подкожные грануле-мы; гепатомегалия, рассеянные по всему организму очаги накопления липидов (особенно в селезенке, сердце, печени и в легких) и кислых мукополисахаридов (главным образом в гистиоцитоидных клетках) [458].

Назад в раздел