Синдром Ebstein, anomalia Ebstein.

Ebstein Wilhelm (1836—1912), немецкий терапевт.

Эбштейна с. — редко встречающаяся врожденная аномалия п р а-в0го сердца с возможным цианозом (сильно удлиненные створки трехст­ворчатого клапана, верхние отделы которых прилегают к стенкам желудочка) (вероятно, аутосомно-рецессивное наследование): приступы тахикардии, ати­пичные шумы (систолический, нередко прото- или низкой амплитуды мезодиа-столический шум, раздвоение второго тона), пульсация шейных вен и вен пе­чени. В 2/з случаев — артериальная гипоксемия с цианозом и одышкой. Рент­генологически — сердце расширено вправо, позже — и влево. На ЭКГ — полная или частичная блокада правой ножки. При катетеризации сердца легочная артерия не зондируется. Ангиокардиограмма — застой в надклапанном про­странстве с относительно слабым оттоком в легочную артерию. Преждевремен­ное образование левограммы. Наблюдаются аритмии, преимущественно экстра-систолия и пароксизмальная тахикардия; часто наступает внезапная смерть. Прогноз зависит от степени выраженности анатомических изменений [139, 140].

Назад в раздел