Синдром Diamond — Blackfan, синдром Josephs — Diamond — Blackfan, erythro-genesis imperfecta, anaemia chronica hyporegeneratorica, anaemia chronica con­genita aregenerativa, anaemia hypoplastica congenita, anaemia aplastica conge­nita.

Diamond Louis Klein (род. 1902); Blackfan Kenneth D. (род. 1883), амери­канские педиатры.

Дайемонда — Блёкфэна с.— врожденная хроническая аплас-тическая анемия (эритробластопения): обычно проявляется в первые годы жизни; нормоцитарная, медленно прогрессирующая нормо- или гипер-хромная ретикулоцитопеническая анемия; нормальная картина крови с обыч­ным количеством тромбоцитов. В костном мозге — гипопластический эритропо-эз, лимфоцитоз. Часто сочетается с нарушениями развития половых органов, задержкой умственного и физического развития. Хотя большинство авторов признают аутосомно-доминантный тип наследования, некоторые допускают воз­можность также аутосомно-рецессивного наследования или даже экзогенно обусловленное (постинфекционное) развитие этого синдрома [730].

Назад в раздел