Синдром Wilkins.

PS Debre Robert (1882—1978), французский педиатр; Fibiger Johannes Andre-Grib (1867—1928), датский патолог. Дебрё— Фйбигера с. — дискортицизм у грудных детей с рожденной гиперплазией надпочечников и псевдопилороспазмом: недостаточ­ен прирост массы тела в первые недели; прогрессирующая апатия и гипотом- срыгивание или рвота, нередко спастическая и неукротимая (псевдопило-ноСПазм); признаки обезвоживания; хорошо видна перистальтика желудка; учащенный стул; периодически — коллаптоидное состояние с цианозом и блед­ностью, ускоренным нерегулярным пульсом, потливостью, судорогами и поте­сей сознания. Такое состояние развивается без видимой внешней причины, про­должается от нескольких минут до получаса и нередко заканчивается леталь­но Часто наблюдается сильная пигментация кожи; у девочек нередки признаки ложного гермафродитизма, у мальчиков — гипоспадия; гипохлоремия, гипонат-риемия, гиперкалиемия, гипохлоремическая азотемия; гиперхлорурия и резко повышенное количество 17-кетостероидов в моче [358].

Назад в раздел