Синдром Debre (I).

Debre Robert (1882—1978), французский педиатр.

Дебрё с. — нарушения обмена веществ с одновременным на­коплением жиров и гликогена в печени и с мышечной гипотонией: увеличенные живот и печень (обычно уже через несколько недель после рождения); дистро­фия, замедление роста, неравномерное распределение подкожного жирового слоя (как при синдроме Фрелиха); гипотония поперечнополосатой мускулату­ры; липемия, гиперхолестеринемия; натощак — гипогликемия, а после нагрузки глюкозой — патологическая сахарная кривая. Нередки расстройства ЦНС, на­рушения функций печени, преходящий кератоз.

Назад в раздел