Синдром CRST, синдром Winterl (С — calcinosis cutis; R — phenomenon Raynaud; S — sclerodactylia-x—teleangiectasia).

Крузона с. — врожденные нарушения синостоза черепа с типичной его конфигурацией и характерными чертами лица (аутосгомно-до-минантное наследование): преждевременное окостенение швов (особенно ве­нечного и ламбдовидного); расширение акроцефальной части черепа; прогрес­сирующие глазные аномалии — экзофтальм, атрофия зрительного нерва, слепо-а; гипертелоризм, дивергирующее косоглазие, нистагм; гипоплазия верхней че-юсти, «орлиный» нос. Рентгенологически — пористое строение черепа, напоми-ающее пчелиные соты; узураиии. С увеличением внутричерепного давления симптомы нарастают [186, 415].

Назад в раздел