Синдром Cochrane.

Cochrane W. А., английский педиатр.

Кбкрена с.— наследственная аномалия метаболизма, выражаю­щаяся в гипогликемии, провоцируемой введением лейцина (ауто-сомно-рецессивное наследование): первые проявления в течение первых меся­цев жизни; отказ от пищи, беспокойство, сильная потливость, рвота; покрас­нение лица чередуется с выраженной бледностью; возможны тонически-клони-ческие судороги; ухудшение состояния часто наблюдается после приема бел­ковой пищи (молока, яиц, мяса, рыбы). Уровень сахара натощак нормаль­ный; нагрузка лейцином вызывает выраженную гипогликемию и гиперинсули-немию. Прогноз неблагоприятный, глубокая гипогликемия часто заканчивает­ся летально, а длительное ограничение белка в пище ведет к нарушениям, ти­пичным для белкового голодания.

Назад в раздел