Синдром Chediak — Higashi, morbus Chediak— Higashi, anomalia Steinbrinck — Beguez — Cesar, синдром Steinbrinck, синдром Beguez — Cesar.

Chediak Moises, врач на Кубе; Higashi О., японский врач.

Чёдиака — Хигаши с.— редкое заболевание обмена веществ с аномалиями лейкоцитов и расстройством пигментации (аутосомно-рецессив-ное наследование): общая гипопигментация и пигментная дистрофия (светлая прозрачная кожа, светлые редкие сухие волосы, светлая радужная оболочка глаза; нередко гиперпигментация участков кожи, подверженных воздействию света); склонность к рецидивирующим гнойным инфекциям; общий гипергид­роз, увеличенный живот, гепато- и спленомегалия; уменьшенное слезоотделе­ние; анемия, лейкопения, тромбоцитопения, аномальная зернистость нейтро-фильных лейкоцитов и лимфоцитов; протоплазма миелоидных клеток костного мозга содержит специфические включения. Прогноз неблагоприятный Г468 883, 896].

Назад в раздел