Синдром Charcot — Marie — Tooth — Hoffmann, atrophia musculorum progres­siva neurotica sive neuraiis.

Charcot Jean Martin (1825—1893), французский клиницист; Marie Pierre
1853 - 1940), французский невропатолог.

Шаркб — Марй с.— наследственная невральная атрофия ы ш ц (аутосомно-доминантное, реже рецессивное наследование): болезнь обычно начинается до наступления половой зрелости; симметричная атрофия мелких мышц стопы и голени с образованием pes equinovarus, в пораженной области исчезают сухожильные рефлексы, часто позже присоединяется атро­фия мышц верхней конечности; атрофия обычно не распространяется выше локтевых и коленных суставов; интенционное дрожание, расстройства трофи­ки в конечностях. В отдельных случаях полицитемия, паралич глазных мышц, пучеглазие, атрофия зрительного нерва, кифоз, сколиоз. Болезнь обычно про­текает хронически; чаще болеют мужчины [109, 678, 766].

Назад в раздел