Синдром Canavan, синдром van Bogaert — Bertrand, encephalopathia spon-giotica.

Canavan Myrtelle M., американский невропатолог.

Кенэвэна с. — врожденный симптомокомплекс н е р в н о-п сихических расстройств, обусловленных губчатой дегенерацией белого вещества го­ловного мозга (аутосомно-рецессивное наследование): первые признаки появ­ляются в раннем детском возрасте; задержка умственного развития; мышечная гипотония, особенно выраженная в области шеи, что вызывает постоянное опу­щение головы; гидроцефалия; прогрессирующее ухудшение зрения до полной слепоты, атрофия зрительного нерва; спастические парезы конечностей; ослаб­ление слуха. Гистологически — губчатая (спонгиозная) дегенерация и вакуоли­зация белого вещества, демиелинизация. Смертельный исход обычно в первые годы жизни.

Назад в раздел