Синдром Burke (I), syndromus pancreatico-metaphysarius.

Burke Valerie, австрийский педиатр.

Бурке с. — комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): проявление болезни в течение первых недель жиз­ни — понос, стеаторея, которые спустя несколько недель затихают; дистрофия, низкий рост; нормоцитарная гипохромная анемия, нейтрофилопения; стерналь-ный пунктат — гипопластический костный мозг. Рентгенологически — общая ме-тафизарная костная дисплазия различной степени, преимущественно в виде со­ха vara, genu varum, дисплазия ребер; типичны грубосклеротические зоны в спонгиозной субстанции метафизов. Прогноз неблагоприятный, смерть насту­пает от септических осложнений

Назад в раздел