Синдром Boichis.

Boichis H., педиатр в Израиле.

Ббйхиса с. — комплекс наследственных аномалий почек, пе­ни и глаз (аутосомно-рецессивное наследование): общая слабость, умеренная 4 теИНурия, недержание мочи; бледность, гепатоспленомегалия, медленно оогрессирующее течение; постепенное развитие хронической почечной недос­таточности. В почках — картина интерстициального нефрита с кистами в моз­говом слое, склероз клубочков, перигломерулярный фиброз, очаговые утолще­ния базальной мембраны, нефронофтиз. В печени — перилобулярный фиброз. Глазное дно: сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска зрительного нерва, множественные белые точки. Прогноз неблагоприятный

[360, 761].

Назад в раздел