Синдром Bernard — Soulier, thrombopathia Bernard — Soulier, thrombocytodyst-rophia congenita.

Bernard Jean Andre (род. 1921), французский педиатр; Soulier Jean Pierre (род. 1915), французский гематолог.

Бернара — Сульё с. — редкая форма врожденной тромбопатии (ау-тосомно-рецессивное наследование): кровоизлияния в кожу, слизистые оболоч­ки, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, половые органы (нередко по­являются вскоре после рождения); число тромбоцитов нормально или незна­чительно снижено; встречаются гигантские тромбоциты, напоминающие лимфо­циты; время кровотечения увеличено (больше 15 мин); резистентность капил­ляров незначительно снижена; остальные показатели свертываемости крови нормальны. Различают три формы: легкую, тяжелую (из которой больного удается вывести при помощи гемотрансфузий) и летальную. .

Назад в раздел