Синдром Nockemann.

Nockemann Paul Ferdinand (род. 1929), немецкий хирург (ФРГ).

Ноккемана с.— сочетание наследственных аномалий (вероят­но, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в возрасте 2—4 лет с развития ладонного и подошвенного кератоза; образование боро­давчатых утолщений на тыльных поверхностях кистей, локтей и коленей. В ре­зультате продолжительного механического воздействия (например, давление) или после ранения подобные элементы могут развиться и на других частях тела; к концу первых 10 лет жизни постепенно возникают углубляющиеся круговые безболезненные борозды по середине V, а затем II, III и IV пальцев и около основания больших пальцев рук и ног. Тугоухость, вызванная ано­малиями внутреннего уха, обусловливает развитие глухонемоты.

Назад в раздел