Синдром Munchmeyer, morbus Munchmeyer, osteoma multiplex intermusculare, exosteosis luxurians, hyperplasia fascialis ossificans, fibrositis ossificans, myosi­tis ossificans progressiva, myopathia osteoplastica, polyossificatio - congenita progressiva, hyperplasia fascialis progressiva, fibrocellulitis ossificans multiplex progressiva.

Munchmeyer Ernst (1846—1880), немецкий врач.

Мюнхмейера с. — прогрессирующий оссифицирующий миозит: неравномерное, распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов с туго-подвижностыо, ограничениями движений и вынужденным положением тела; в начале заболевания часто воспалительные изменения в мускулатуре с тесто­образными инфильтратами и с воспалением кожи; образование синостозов в суставе большого пальца, межфаланговых суставах, в реберно-позвоночных и реже в других суставах. Почти всегда — микродактилия, клинодактилия ма­леньких пальцев; экзостозы пяточной кости; большие пальцы стоп рано зани­мают вальгусное положение. Рентгенологически — очаги окостенения в мыш­цах, бамбуковидный позвоночник. Тугоподвижность грудной клетки и ограни­чение подвижности позвоночника способствуют развитию сердечной недостаточности, пневмоний, туберкулеза; тугоподвижность челюстей тормозит нормальное принятие пищи и ускоряет исхудание. Незначительный андротропизм. Заболевание часто начинается перед рождением или в раннем детском возрасте. Интеркуррентные заболевания ухудшают прогноз. В зрелом возрасте, когда заканчивается рост скелета, прекращается также окостенение мускула­туры. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.

Назад в раздел