Синдром Melnick — Needles, osteodysplasia Melnick — Needles. 

Melnick John С, американский рентгенолог; Needles Carl F., американский педиатр.

Мёлника — Нйдлза с.— разновидность наследственной остеодис-плазии (аутосомно-доминантное наследование): недостаточные масса и длина тела при рождении. Сначала развивается диспропорциональный низкий рост, который позже переходит в диспропорциональный нормальный рост. Деформации лица и черепа (легкий гипертелоризм, пучеглазие, оттопыренные уши, микрогнатия, выпуклый высокий лоб); аномалии расположения зубов и прикуса; запоздалое закрытие родничков; опущенные узкие плечи, тугоподвиж-ность локтевых суставов, Х-образные ноги, вальгусные тазобедренные суставы, гипоплазия больших пальцев рук с выраженным укорочением концевых фа­ланг. Деформации тазобедренного сустава и ног уже в раннем детском возра­сте вызывают нарушения походки; позже из-за спастической перегрузки раз­виваются болезненный коксартроз и хромота. Рентгенологически — неравно­мерно выраженный остеосклероз черепа, преимущественно его основания и пи­рамиды височной кости; утолщение метафизов и укорочение и S-образное ис­кривление длинных трубчатых костей; неодинаковая толщина коркового ве­щества костей; дисплазия позвонков, особенно шейных и поясничных; диспла-зия лопатки (утолщение и укорочение) и таза (гипоплазия и асимметричность подвздошной, лобковой и седалищной костей; вальгусное положение тазобед­ренных суставов. Интеллект нормальный. Выраженный гинекотропизм [408]. 

Назад в раздел