Синдром Maroteaux — Lamy (II), dysplasia spondylo-epiphysaria tarda. 

Маротб — Ламй с. — наследственная спондил о-э пифизар-н а я дисплазия (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): дис­пропорциональный низкий или карликовый рост (относительное укорочение ту­ловища в связи со сплющенными позвонками) с нормальными по длине конеч­ностями; торакальный кифоз, усиленный поясничный лордоз, выпуклая груди­на; сужение таза. Рентгенологически — генерализованная платиспондилия с деформацией тел позвонков; гипоплазия тазовых костей. Синдром обычно про­является после 10-летнего возраста. Андротропизм. 

Назад в раздел