Синдром (Julien) Marie, reticuloendotheliosis pulmonalis maligna infantium.

Marie Julien Jean (род. 1899), французский педиатр.

(Жюльёна) Мари с. — редко встречающийся злокачественный дермато-пульмональный ретикулоэндотелиоз у детей: начинается в раннем детском возрасте; сыпь в виде папул, покрытых корочками; прогрессирующая одышка; ускоренное дыхание с цианозом; приступы кашля, нередко коклюше-подобного характера. Температура тела нормальная. Рентгенологически — раз­личной формы сравнительно гомогенные затемнения легочных полей; увеличен­ные гилюсные лимфоузлы. Часто развивается медиастинальная или подкожная эмфизема; спонтанный пневмоторакс. При гистологическом исследовании лег­ких обнаруживаются множественные плотные красноватые инфильтраты с ост­ровками нормальной легочной ткани; мелкие полости в паренхиме; субплев­ральные эмфизематозные буллы. Прогноз неблагоприятный.

Назад в раздел