Синдром Lederer — Brill, anaemia Lederer — Brill, anaemia haemolytica acuta.

Lederer Max (1885—1952), американский патолог; Brill Nathan Edwin (1860—1925), американский врач.

Лёдерера — Брйлла с. — редкая, неясного генеза острая гемолити­ческая анемия с высокой температурой: острое начало болезни с повы­шением температуры, головной болью, рвотой, поносом; острая гемолитическая Желтуха, увеличенные печень и селезенка. Обычно геморрагический диатез с Церебральной пурпурой, в результате которой наступают расстройства созна­ния и параличи. Кровь: нормо- или гиперхромная, нормо- или макроцитарная (редко макросфероцитарная) анемия, не выраженный эритробластоз, псевдолейкемический лейкоцитоз с незрелыми элементами в большом количеств тромбоцитоз (частично гигантские формы). В костном мозге усиленный (Иле; сниженный) эритропоэз, проэритробласты, базофильные нормобласты, эриТп И фагоцитоз, усиленный лейкопоэз. Осмотическая устойчивость эритроците? нормальна или снижена. Кроме того, гемоглобинемия, гиперсидеремия, гипрпВ калиемия, повышенное содержание остаточного азота и холестерина в крови Серологически — нередко повышенный титр Холодовых агглютининов, иногд обнаруживаются гемолизины. Гемоглобинурия, реже задержка мочи и отек3 Болеют главным образом маленькие дети. Описаны наследственные формы (доминантное, сцепленное с Х-хромосомой наследование).

Назад в раздел