Синдром Kugel — Stoloff, cardiomyopathia idiopathica familiaris, hypertrophia

cordis congenita idiopathica.

Кugel M. A,, Stoloff E. Gordon, американские врачи.

Кугеля — Стблофа с. — наследственная к а р д и о м и о п а т и я (возмож но, аутосомно-доминантное наследование): болезнь проявляется в грудно в возрасте; одышка с прерывистым дыханием; легкий цианоз (непостоянны^ пароксизмальная тахикардия, температура не повышена; часто — систоличес кие шумы (непостоянно). Рентгенологически — сердце расширено во все стороны, верхушка сердца закругленная, часто — застой в легких. На ЭКГ — Низкий вольтаж, плоский или отрицательный зубец Г, удлинен интервал Рп Признаки любого тезаурисмоза (болезни накопления) отсутствуют

Назад в раздел