Синдром Krabbe (I), morbus Krabbe, cerebrosclerosis acuta diffusa infantilis, po-jiodystrophia cerebri progressiva infantilis, globoid cell sclerosis (англ.).

Krabbe Knud Haraidsen (1885—1961), датский невропатолог.

Краббе с. — форма прогрессивной наследственной лейкодис-т р о ф и и мозга (аутосомно-рецессивное наследование): болезнь начинает­ся в возрасте 4—6 мес, иногда позже; после нормального начала развития воз­никает быстро нарастающая ригидность, особенно в нижних конечностях; об­щее моторное беспокойство (экстрапирамидные гиперкинезы). Различные раз­дражения вызывают приступы тонических судорог; нередко — потеря сознания. Ослабление зрения (атрофия зрительного нерва, реже — нистагм, косоглазие, ■анизокория). Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, но в связи с чрезмерной ригидностью не вызываются. В терминальной стадии картина децеребрационной ригидности. Изредка — мозжечковые, хореические и атето-идные двигательные расстройства и псевдобульбарные симптомы (расстройст­ва речи и глотания) [392].

Назад в раздел