Синдром KHppel — Trenaunay, morbus Klippel — Trenaunay, синдром (Parkes) Weber, синдром KHppel — Trenaunay — Weber, gigantismus angiectaticus partia­lis, haemangiectasia hypertrophica, синдром Oilier — Klippel — Trenaunay, nae-vus osteohypertrophicus, naevus hypertrophicans.

KHppel Maurice (1858—1942), французский невропатолог; Trenaunay Paul (1875—?), французский врач.

Клиппёля — Тренонё с. — гигантизм отдельных частей тела с гипер- и дисплазией кровеносных сосудов: врожденная, чаще односторонняя, сегментарная кожная ангиома, обычно на нижних конечностях, реже на руках; с рождения или с раннего детства — варикозно расширенные вены в соответст­вующих конечностях; в пораженной области мягкие ткани гипертрофичны. Вторичные явления: расстройства трофики кожи, секреции жира и пота, их-тиозоподобные дерматозы, отек. Часто — деформации костей и суставов с на­рушением функции. Нередко — артериовенозные фистулы, аплазия I ребра, пигментные аномалии. Допускается аутосомно-доминантное наследование [49, 873].

Назад в раздел